أمراض

مرض رباعية فالوت و أسباب الإصابة به

رباعية فالوت والزواج

تعد رباعية فالوت حالة مرضية نادرة تنجم عن مزيج من أربعة عيوب قلبية توجد عند الولادة. وتؤدي هذه العيوب التي تؤثر في بنية القلب إلى نقص الأكسجين في الدم المتدفق من القلب إلى بقية أجزاء الجسم، وعادة يصاب الرضع والأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت بتحول لون جلدهم إلى أزرق شاحب لأن دماءهم لا تحمل ما يكفي من الأكسجين.

وغالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالوت في مرحلة الطفولة المبكرة أو بعدها بفترة وجيزة. ومع ذلك، قد لا تُكتشف رباعية فالوت حتى وقت لاحق في الحياة، وهذا يتوقف على حدة العيوب والأعراض. وبفضل التشخيص المبكر المتبوع بالعلاج المناسب، يعيش معظم الأطفال المصابون برباعية فالوت حياة طبيعية نسبيًا، إلا أنهم سوف يحتاجون إلى رعاية طبية منتظمة وربما تُفرض قيود على ممارستهم الرياضة.

رغم أن السبب الدقيق للإصابة برباعية فالوت غير معروف، فهناك العديد من العوامل التي قد تزيد من مخاطر ولادة الجنين مصابًا بهذه الحالة المرضية. وتتضمن ما يلي:

ـــ مرض فيروسي لدى الأم، مثل الحصبة الألمانية (الحميراء)، خلال فترة الحمل

ـــ تناول الأمهات للكحول

ـــ سوء التغذية

ـــ عمر الأم أكثر من 40 سنة

ـــ إصابة أحد الوالدين برباعية فالوت

ـــ الرضع الذين يولدون أيضًا وهم مصابون بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج

أنواع رباعي فالوت

تضيق رئوي قمعي
حيث يكون هناك تضيق في مجرى تدفق البطين الأيمن (عبر الشريان الرئوي). هذا التضيق يكون أحيانًا في الصمام الرئوي نفسه، ويمكن أن يكون تضيق قمعي في قمع الصمام الرئوي. يحصل هذا التضيق القمعي عادةً بسبب تضخم عضلة جدار القلب (التربيق الجداري الحاجزي)، ويؤدي ذلك أيضًا لتكوّن الأبهر الممتطي.

التضيق الرئوي يُعتبر السبب الرئيسي لظهور باقي الاعتلالات التشريحية، وظهورها يعمل كآلية تعويضية لهذا التضيّق. تختلف أيضًا درجة التضيق الرئوي في رباعية فالو من شخص لآخر، وتُعتبر درجة التضيّق محدِّد أساسي لخطورة أعراض المرض.

يكون أحيانًا هذا التضيّق ناتجًا عن التصاق وريقات الصمام وليس من التصاق الصواري. وفي الحقيقة أنّ كل حالات الرباعية يكون فيها تضيق في حلقة الصمام الرئوي.

الأبهر الممتطي
يحدث هنا أن يكون الصمام الأبهري متصلًا مع كلا البطينين الأيمن والأيسر، ويقع هذا الصمام في رباعية فالو على عيب الحاجز البطيني بدلًا من وجوده على البطين الأيسر في الوضع الطبيعي، وينشأ هذا الصمّام من البطين الأيمن في حوالي 50% من حالات الرباعية. الدرجة التي يتصل فيها الأبهر مع البطين الأيمن، تمثّل درجة “الامتطاء”، وهي مختلفة من شخص لآخر وتتراوح درجة الاتصال مع البطين الأيمن بين 5-95%. يتموضع جذر الأبهر أحيانًا أمام عيب الحاجز البطيني وأحيانًا أخرى أعلاه، ودائمًا يكون على الجهة اليمنى لجذر الشريان الرئوي.

عيب الحاجز البطيني
Crystal Clear app kdict.png مقالة مفصلة: عيب الحاجز البطيني
هو ثقب في الحاجز بين البطينين، ويتموضع عادةً في الجزء العلوي للحاجز بين البطينين. وفي معظم الحالات يكون هذا الثقب ثقبًا واحدًا كبيرًا، لكن في بعض الحالات يكون الثقب ضيقًا نتيجة لتضخّم الحاجز بين البطينين.

تضخم البطين الأيمن
ينشأ تضخم البطين الأيمن ليستطيع البطين التعامل مع ضيق مجرى تدفق الدم في البطين بالإضافة إلى زيادة الضغط بداخله. ويظهر القلب في الأشعة السينية في هذه الحالات على شكل (حذاء)، وذلك نسبةً لتضخم البطين الأيمن.

حاليًا، يعتبر تضخم البطين الأيمن من ضمن الاعتلالات الثانوية، لأنّ هذا التضخم يزداد مع زيادة العمر.

عملية تصحيح رباعية فالوت

تبقى رباعية فالو في الممارسة السريرية الشكل الأكثر شيوعاً لأمراض القلب الخلقية ويبلغ انتشارها 0,34 لكل 1000 مولود جديد (بيانات عالمية). يعاني الأطفال الذين يعانون من رباعية فالو من العديد من العيوب في القلب والأوعية الكبيرة المجاورة: تضيق الشريان الرئوي والذي يتدفق من خلاله الدم القليل بالأوكسجين من البطين الأيمن للقلب إلى الرئتين تضخم البطين الأيمن، والذي يعمل بمجهود كبير لضخ الدم عبر الشريان الرئوي المتضيق عيب الحاجز البطيني حيث يمكن للدم الغير مؤكسج أن ينتقل بحرية من البطين الأيمن للقلب إلى الأيسر (عادة ما يحتوي البطين الأيسر على الدم المخصب بالأوكسجين فقط) الأبهر الممتطي أو إنزياح الأبهر، أي أنه يبدأ من منتصف البطينين في القلب (عادة ما ينشأ الأبهر من البطين الأيسر للقلب وينقل الدم الغني بالأوكسجين من القلب إلى جميع الأنسجة والأعضاء) تؤدي بنية القلب والشريان الأبهر والشريان الرئوي هذه إلى انخفاض في أكسجة الأعضاء، مما يساهم في تطور الأعراض السريرية التالية: لون الجلد المزرق أثناء النوبة فقدان الوعي أثناء النوبة ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة أو الأكل الإرهاق أثناء اللعب أو بذل مجهود بدني ضعف في زيادة الوزن التأخر في النمو العقلي والبدني سماكة فراش الظفر في الأصابع غالباً ما تتطور لدى الأطفال الرضع المصابين برباعية فالو بنوبات عرضية من نقص الأكسجة والزرقة. على عكس الأطفال الصغار والأكبر سناً، لا يمكن للأطفال الرضع تخفيف الأعراض عن طريق اتخاذ وضعية القرفصاء. يزرق لون الطفل ويختنق ولا يستجيب لأصوات الوالدين. تهدد هذه الحالة حياة الطفل. لا تؤثر الأعراض الأقل خطورة على جودة الحياة فحسب، بل وتؤثر أيضاً على النمو النفسي والبدني للطفل. لذلك، من الضروري للغاية استعادة تدفق الدم الفسيولوجي في الوقت المناسب.

مضاعفات رباعي فالوت

يحتاج كل الأطفال الذين يعانون رباعية فالوت إلى إجراء جراحة تصحيحية، فبدون العلاج، قد لا ينمو طفلك ويتطور بشكل سليم. وقد يكون طفلك أيضًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل بطانة القلب المعدية، وهي عدوى بطانة القلب الداخلية أو صمام القلب التي تحدث بسبب العدوى البكتيرية.

نسبة نجاح رباعية فالوت

تحظى عمليات إصلاح رباعية فالوت بنسب نجاح عالية ؛ شريطة أن يقوم بها جراح ذو خبرة واسعة فى أمراض القلب الخلقية . و أوضحت إحدى الدراسات طويلة الأجل أنّ نسبة بقاء المرضى البالغين على قيد الحياة لمدة ٣٦ عام ، ممن أجروا الجراحة ، هى ٨٦ ٪

ابني عنده رباعي فالوت

على الرغم من تحسن حالة أغلب الأطفال والكبار بعد إجراء إصلاحات داخل القلب، قد يصابون بمضاعفات على المدى الطويل. ومعظم الأشخاص الذين تلقوا العلاج لرباعية فالوت يحتاجون إلى إجراء آخر أو تدخل خلال حياتهم. لذا، من المهم إجراء متابعة بانتظام مع طبيب قلب متدرب على العناية بالأشخاص الذين يعانون من عيوب القلب الخلقية، والذي يقيم ويحدد التوقيت المناسب للخضوع لأي تدخل أو إجراء آخر.

 

ويمكن لطبيب طفلك إجراء الفحص البدني وطلب الاختبارات في مواعيد المتابعة المنتظمة لتقييم ومراقبة حالة طفلك. وقد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحد طفلك من النشاط البدني المرهق، خاصةً إذا كان هناك أي تسرب في الصمام الرئوي أو انسداده أو اضطراب نظم القلب.

وفي بعض الأحيان، ينصح باستخدام المضادات الحيوية خلال الإجراءات الخاصة بالأسنان لمنع العدوى التي قد تسبب التهاب بطانة القلب. وتعتبر المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص لأولئك الذين أصيبوا بالتهاب البطانة سابقًا، أو لديهم صمامات اصطناعية أو تم إصلاحها بمواد صناعية.

علاج رباعية فالوت

ينطوي علاج رباعية فالوت لدى معظم الرضع على نوع من جراحة القلب المفتوح تُسمى الإصلاح داخل القلب، ويتم إجراء هذه الجراحة عادة خلال السنة الأولى من عمر الطفل. وخلال هذا الإجراء، يضع الجراح لاصقة على ثقب الحاجز البطيني لإغلاق الثقب الموجود بين البطينين.

 

 

السابق
كيفية تقديم اعتراض على فاتورة الكهرباء السعودية 1442 وطرق تسجيل الاعتراض على فاتورة الكهرباء
التالي
أهم أسباب الإصابة بمرض القلب