أمراض الدم

معلومات عن الأنيميا المنجلية

الأنيميا المنجلية عند الأطفال

يوضح استشارى طب الأطفال أن من أعراض مرض الأنيميا المنجلية الشعور بالإرهاق وضعف عام فى الجسم وشحوب الوجه وعدم مرونة هذه الكرات المنجلية تؤدى إلى عدم قدرتها لدخول الأوعية الدموية والتصاقها بجدار هذه الأوعية، وبالتالى قلة إمداد أعضاء الجسم بالأكسجين التى تحتاجه، فيؤدى إلى حدوث ألم شديد بالأطراف وقلة الأكسجين بالرئة.

علاج حامل الأنيميا المنجلية

ليس هناك علاج نهائي؛ لكن هناك أدوية تساعد على منع المشكلات المرتبطة بهذا المرض مثل:

  • أدوية لتخفيف الألم.
  • مكملات حمض الفوليك لتقوية خلايا الدم السليمة.
  • التطعيم والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى.
  • في الحالات الشديدة قد يحتاج المريض إلى نقل الدم أو الجراحة.

فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي هو أحد أنواع فقر الدم الانحلالي الذي يصيب كريات الدم الحمراء. من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء وهي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام وفي دول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط وأفريقيا والهند بشكل خاص. وهناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى فقر الدم المنجلي فانه يطلق عليه أيضا اسم الانيميا المنجلية أو مرض المنجلية.

مرض فقر الدم المنجلي، المعروف أيضا باسم أنيميا “فقر الدم “، وجود الكريات المنجلية، هو خلل وراثي في الدم، والتي تتميز بشكل غير طبيعي في جزيء الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء. وهذا يؤدي إلى ميل طبيعي للخلايا لأن تكون غير طبيعية، جامدة، منجليه الشكل تحت ظروف معينة. ويرتبط مرض الخلية المنجلية مع عدد من المشاكل الصحية الحادة والمزمنة، مثل الالتهابات الحادة، هجمات من ألم شديد (“أزمة الخلايا المنجلية”)، والسكتة الدماغية، وهناك خطر متزايد للموت.

يحدث مرض الخلية المنجلية عندما يرث الشخص نسختين من الجين غير الطبيعي من الهيموجلوبين، واحد من كل من الوالدين. توجد عدة أنواع فرعية، اعتمادا على الطفرة بالضبط في كل جين الهيموغلوبين. شخص مع نسخة غير طبيعية واحدة لا يعانون من أعراض ويقال أن يكون “سمة المنجلي”. ويقال إلى مثل هؤلاء الناس أيضا باسم الناقلين. مضاعفات مرض الخلية المنجلية يمكن منعها إلى حد كبير مع التطعيم، والمضادات الحيوية الوقائية، ونقل الدم، والأدوية هيدروكسي يوريا / هيدروكسي يوريا. وهناك نسبة صغيرة تتطلب عملية زرع خلايا نخاع العظام.

درجات فقر الدم المنجلي

تختلف درجات فقر الدم المنجلي تبعًا لنوعه، إذ هناك عدة أشكال مختلفة من مرض الخلايا المنجلية، ويعتمد النوع الذي ترثيه أنت أو طفلك على عدة أشياء، أهمها نوع الهيموجلوبين غير الطبيعي لديك أو لدى طفلك، وتشمل هذه الأنواع:

  • الهيموجلوبين SS: المعروف أيضًا باسم فقر الدم المنجلي، عادة ما يكون أشد أنواع فقر الدم المنجلي خطورة، كما أنه أكثرها انتشارًا.

تشمل الأشكال الشائعة الأخرى:

  • الهيموجلوبين SC
  • ثاني أكثر الأنواع انتشارًا، يسبب أعراضًا معتدلة عادة مقارنة بالنوع الأول.
  • الهيموجلوبين S
  • الثلاسيميا وتشمل الأنواع النادرة:

1- الهيموجلوبين SD

2- الهيموجلوبين SE

3- الهيموجلوبين SO وعادة لا تسبب أعراضًا شديدة.

سمة الخلايا المنجلية

سمة الخلية المنجلية هو مصطلح يطلق عندما يرث أحد الأشخاص الجين المتحوّر (الهيموجلوبين S) من أحد الوالدين، بينما يكون الجين الآخر الذي يرثه جين هيموجلوبين طبيعي، فيحمل هؤلاء الأشخاص سمة الخلايا المنجلية، فلا يصابون بفقر الدم المنجلي، ولكنهم يصبحون حاملين لجين غير طبيعي قد ينقلونه للجيل الثاني.

في بعض البلدان مثل الولايات المتحدة، تتطلب برامج فحص حديثي الولادة اختبار جميع الأطفال، للكشف عن مرض الخلايا المنجلية بعد فترة وجيزة من الولادة.

حامل فقر الدم المنجلي

مسببات المرض

فقر الدم المنجلي مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأبناء عن طريق الجينات ” الصبغة الوراثية “.
الجينات ترسم ملامح الجسم . لدى كل شخص زوج من الجينات لتحديد لون العين والطول وفصيلة الدم وكذلك نوع الهيموجلوبين.
الجنين يحصل على جين من الأب وأخر من الام. لكي يصبح الجنين مصاب بفقر الدم المنجلي
من الام أو جين (“S”) من الأب وجين (“S”)يجب أن يحصل على جين(“β THAL”)

على سبيل المثال:

1- الزوج سليم و الزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين احدهما حامل للانيميا المنجلية و الاخر سليم،فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيها الزوجة باذن الله. 50% حامل و 50% سليم.

2- الزوج حامل للأنيميا المنجلية و الزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين حاملين لسمة فقر الدم المنجلي , فان أمام هدة العائلة ثلاثة احتمالات في كل مرة تحمل فيها الزوجة بادن الله 25% مصاب و 50% حامل و 25% سليم

3- الزوج حامل للأنيميا المنجلية و الزوجة مصابة:
لو تزوج زوجين الزوجة مصابة والزوج حامل لسمة فقر الدم المنجلي فان أمام هذه العائلة احتمالين في كل مره تحمل فيها الزوجه بأذن الله 50% مصاب 50% حامل

4- الزوج سليم و الزوجة مصابة بالانيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين احدهما مصاب بالانيميا المنجلية و الاخر سليم،فانه بمشيئة الله يكون جميع اطفال هذه الاسرة حاملين للانيميا المنجلية (اي 100% حاملين)

فقر الدم المنجلي والزواج

هناك تطعيم للوقاية من فقر الدم المنجلي. لا يوجد، لأنه ينتقل عن طريق جينات الوالدين. كل شخص حامل لمرض الأنيميا المنجلية يمتنع عن الزواج لخطورة انتقال المرض إلى الأطفال. من الممكن لحامل المرض الزواج من شخص سليم (غير حامل للمرض) وإنجاب أطفال أصحاء.

علاج فقر الدم المنجلي

عادةً ما ينطوي علاج فقر دم الخلايا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنُّب المضاعَفات. يمكن أن يتضمن العلاج كذلك أدوية ونقل دم. ويمكن لعملية زرع الخلايا الجذعية علاج هذا المرض عند بعض الأطفال والمراهقين.

فقر الدم المنجلي بالانجليزي

Sickle cell anemia

السابق
طريقة استعلام عن فيزا دبي برقم الجواز ..
التالي
طريقة عمل استعلام عن تصريح عمل برقم الجواز ..